Мальчик р 12 лет поступил в отделение с жалобами на слабость тошноту рвоту

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #

Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.

Из анамнеза известно, что в течение последних 3 месяцев мальчик ; стал быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,3°С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200×109/л, с подозрением на хронический лейкоз мальчик был госпитализирован.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +4,0 см, селезенка +2,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ – 86 г/л, Эр – 3,2×1012/л, Тромб – единичные, Лейк – 208×109/л, бласты – 76%, п/я – 1%, с – 4%, л – 19%, СОЭ – 64 мм/час.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты – 96%, нейтрофильный росток – 3%, эритроидный росток – 1%, мегакариоциты – не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.

Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки.

Исследование ликвора: цитоз – 200/3, белок – 960 ммоль/л, реакция Панди -+++, бласты – 100%.

Задание к задаче по педиатрии

1. Поставьте диагноз согласно принятой классификации.

2. На каком основании был заподозрен хронический лейкоз?

3. Что явилось решающим в постановке Вашего диагноза?

4. Какие методы исследования необходимо еще провести этому ребенку?

5. Назовите основные этапы лечения этого заболевания.

6. Что явилось причиной развития неврологической симптоматики?

7. Объясните патогенез клинических симптомов.

8. Как Вы понимаете термин «опухолевая прогрессия»?

9. Опишите морфологические особенности лимфобласта.

10. Какие цитохимические реакции характерцы для миелобластов?

11. Опишите возможные офтальмологические симптомы при данной патологии.

12. На какую фазу клеточного цикла действует преднизолон?

13. Опишите наиболее часто встречающиеся цитогенетические аномалии при хроническом миелолейкозе.

14. Когда и где появляются первые клетки крови во внутриутробном периоде?

Ответ к задаче по педиатрии

1,3.Дз,решающ.обосн:О.лимфобл.лейкоз,Т-клет.вар-т,нейролейкоз.

Злок.миелопролиф.заб.из лимфоидн.кл-предшеств.

ОЛ-по миелогр+общ.кр(бласты),ОЛЛ-см.цитохим.Т-кл-см.имм.иссл.

2.Почему подозр.хр.лейк:возр,длит-ть,интокс,гиперлейк-з

4.доп.м-ды иссл:имм-фенотипир(поиск специф.маркеров с пом. мечен.моноклон.ат->виды ОЛЛ),цитогенет.иссл.бластов(анэуплоид, гиперплоид,транслокации при ОЛЛ)Во вр.леч:Rg гр.кл,трубч.кос, трепанобиоп,б/х(бел,бр,АЛТ,АСТ,моч.кисл,ионы),моча-сут.диур…

5.Леч-е:программн.тот.многокомп.стадированн.хим-тер,подбор по гр. риска.1-индукц.ремисс(уничт.опух.кл)-предниз 40-60мг/м2 28д, винкрист-1,5мг/м2 4раза,рубомицин-50-120 мг/м2 в1-4 введ-я.2-леч-е и профил.нейтролейкоза=хим+луч.3-консолидация=интенсификация 4-поддерж.тер.до 2л(химио+имм-стим).Сопров.тер:пост.реж,мясо-мол.диета с пов.бел.и К(при расп.опух.нельзя),симптомат.Перелив. только компан.кр(тц-при сниж
6,7.Пз клин.сим,прич.разв-я невр.сим:лейкем.инфильтр.в ГМ,коже, глазн,черепе.Угнет.N ростков=>нем,тцп-я,нейтроп-я(500х 106мкл),агранулоц-
8.опух.прогресс=измен-е св-в опухоли по мере ее роста (напр, утрата чув-ти к леч-ю гормонами и др.преп).Отдельн.признаки опухоли (анаплазия,скор.роста,спос-ть вызыв.имм.ответ) прогрессируют независ.др.от др. Как прав,ОП идет в направл.усилен.малигнизации.
9.Морф.ос-ти лимфобласта:L1-маленьк,гомог.хроматин,четко окраш, без ядрыш,мало цтпл;L2-большие,1 или неск.ядрыш,много цтпл;L3-большие,базоф.вакуолизир.цтпл

10.Ц/хим.р-ции м/бл=“+”на липиды,пероксидазу.Ум.ак-ть кис.фосф.

11.Офтальм.симпт:лейкем.инфильтр.чаще пор-е VIпар.ЧМН=>

12.Предниз.на какую фазу кл.цикла:не на митоз,ум.с-з,ув.расп. белк

13.частые цитоген.аномал.при хр.миелолей:филадельф.хромосома

14.1е кр/тв.кл.вну/утр:в мезен.стен.жел.меш.в 13дн(эрит),в 2мес-печ.

Задача по педиатрии

Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовоекровотечение.

Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры – до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал быстрее уставать.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых оболочках полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ – 72 г/л, Эр – 2,8х1012/л, Ретик – 0,2%, Тромб – единичные, Лейк -1, Зх109/л, п/я -1%, с – 4%, л – 95%, СОЭ – 35 мм/час.

Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки – отсутствуют, гранулоцитарный росток – 11%, эритроидный росток – 8%, мегакариоциты – не найдены.

Общий анализ мочи: цвет – желтый, удельный вес – 1018, белок -следы, эпителий плоский — 2—4 в п/з, лейкоциты — 0—1 в п/з, эритроциты — 25-30 в п/з, цилиндры – нет, слизь – нет, бактерии – нет.

Задание к задаче по педиатрии

1. О каком заболевании может идти речь у данной больной?

2. Какие исследования необходимо еще провести и какие изменения Вы ожидаете увидеть?

3. При каком заболевании может быть аналогичная гемограмма?

4. Приведите классификацию данного заболевания.

5. Объясните патогенез геморрагического синдрома.

6. Какие существуют современные методы лечения данной патологии и на чем они основаны?

7. Профилактику каких неотложных состояний и каким образом следует проводить у этой больной?

8. Какова наиболее вероятная причина появления неврологической симптоматики у больных с этой патологией?

9. Какова продолжительность жизни эритроцитов?

10. Расскажите о процессе дифференцировки клеток эритроидного ряда.

11. Какой процент составляет фетальный гемоглобин к моменту рождения ребенка?

12. Опишите гистологическую картину костного мозга, характерную для данного заболевания.

Ответ к задаче по педиатрии

1.Заб-е:Приобр.апласт.анемия(дефект ствол.кл.или ее микроокр,ум. или abs прод.гемопоэт.кл,жир.замещ.КМ)Сверхтяж.форм(по абс.чис. гранулоц
2.Доп:миелогр-пунк.КМ min из 3х мест,трепанобиопс,фетальн.Hb, иммунофенотип.лимфоц(искл-е дебюта лейкоза)

3,4.Заб.с такой гемограмм+класс:вр.апл.анем(вр.дискератоз-X-сцепл. Фанкони-конституциональ,синд.Швахмана-Даймонда-насл+экзокр. нед-ть п/ж)+преобр(идиопат,вир(hep,ветр.ос,мононук),ЛВ(левомиц, пеницилламин,золото,дезагрг,пром.яды(бензол),ИИ),лейкозы.

5.ПЗ геморр.синдр:тромбоцитопен(угнет.ростка)

6.Леч-е:ТКМ по HLA,abs донора-имм/суп(антитимоцитарн.глобулин 4дн,циклоспор.А-4м/к 18мес,выс.доз.метилпредниз)+андрог+эр,тром

7.Необход.профил-ка неотл.сост-й:см.6+аб,пр/гриб,перелив.

8.Причина неврол.симпт:кр/изл в мозг,менингит

9.t жизни эритр:120 дней

10.Процесс диффер-ки клет.эритроидн.ряда:СКК-полипот.клетка-предшественница миелопоэза-эритробласт-пронормоцит-нормоцит базофильн.-н.полихроматофильн.-н.оксифильн-ретикулоц-эр-т

11.Процент фетальн.Hb у н/р:50-65%

12.Гистол.КМ при данн.заб-нии:низкоклет.биоптат,замещ.жиром

Задача по педиатрии

Больной Н., 4 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, рвоту, бледность кожных покровов, уменьшение мочевыделения.

Из анамнеза известно, что за неделю до поступления у мальчика поднялась температура до 38°С, появился кашель. Получал ампициллин внутрь. 2 дня назад мать заметила, что ребенок стал вялым, побледнел, отмечалась многократная рвота, стал реже мочиться.

При поступлении состояние очень тяжелое. Вялый, в сознании, но на осмотр почти не реагирует. Кожные покровы резко бледные, с восковидным оттенком, слегка желтушные, небольшое количество мелких свежих синяков на конечностях и туловище. Склеры иктеричны. Периферические лимфатические узлы мелкие. Тоны сердца ритмичные, выслушивается систолический шум на верхушке. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, пальпируется край селезенки. Мочится редко, при осмотре выделил 30 мл красноватой мочи. Стул темной окраски, оформленный. АД 120/80 мм рт.ст.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ – 30 г/л, Эр – 1,2х1012/л, Ц.п. – 0,9, Ретик -15%, Тромб – 60х109/л, Лейк – 10,5х109/л, метамиелоциты – 2%, миелоциты – 1%, юные – 3%, п/я – 7%, с – 63%, э – 1%, л – 18%, м – 5%, СОЭ -45 мм/час, анизоцитоз, в каждом поле зрения шизоциты.

Биохимический анализ крови: общий белок – 61 г/л, билирубин: непрямой – 30 мкмоль/л, прямой – 15 мкмоль/л, мочевина – 56 ммоль/л, креатинин – 526 ммоль/л, холестерин – 3,6 ммоль/л, калий – 4,5 ммоль/л, натрий – 145 ммоль/л, свободный гемоглобин – 0,3 ммоль/л, ACT – 25 Ед/л, АЛТ – 35 Ед/л.

Общий анализ мочи: цвет – розоватый, удельный вес – мало мочи, белок – 1,165 %о, глюкоза – нет, уробилин – положительно, реакция Грегерсена – положительная, эпителий плоский – немного, лейкоциты – 10-15 в п/з, эритроциты – сплошь, цилиндры: восковидные – 1-2 в п/з, гиалиновые – 3-4 в п/з.

Задание к задаче по педиатрии

1. О каких заболеваниях Вы подумали?

2. Какие клинические симптомы и лабораторные исследования подтверждают Ваше предположение?

3. Какие экстренные мероприятия требуется провести данному больному и на какие патологические процессы они направлены?

4. Объясните патогенез гемолиза.

5. Проведите дифференциальный диагноз. Нужны ли другие лабораторные исследования для подтверждения диагноза?

6. Каков прогноз у данного заболевания?

7. Назовите биохимические признаки внутрисосудистого и внутриклеточного гемолиза.

8. Каков нормальный обмен билирубина?

9. Какие процессы происходят в клубочковом и канальцевом аппаратах почек при ОПН?

10. Объясните механизм геморрагического синдрома.

11. Какие возбудители чаще всего являются причиной возникновения первого заболевания, после которого развивается данной синдром?

12. Какие причины способствуют снижению клубочковой фильтрации в почке?

13. Какие лабораторные показатели характеризуют нарушение клубочковой фильтрации?

Ответ к задаче по педиатрии

1.Заб-я:ГУС(гемолит.анемIII+тцп-пурп+ГломНефр/некроз поч),ДВС

2.Подтвержд.клин+лаб:инфек.в анамн,микроангиопат.гемолит.анем (низк.Ht,ум.ОРЭ),тцпен,гипокоагул.В мазке-шлемовид.эр+акантоцит +см.7+ПН(пов.мочевины(Nдо6,7),креат(Nдо0,11ммоль/л),олигурия)

3.Экстр.мер-я+для чего:экстракорп.очистка(гемодиализ),гепарин (п/к,4рвсут,100ЕД/кг/сут),дезагриг-аспирин,тромболит(стрепто-, урокиназа),антифибротич.(дефибротид-10мг/кг-пов.диур,сниж.креат)

4.ПЗ гемолиза:повр-е эндот.ЦИК+токсин->агрег+разруш.тцт-> тцт-арн.тромбы повр-ют эр->гемолиз.Пор-е сос-ишем.поч-ОПН

5.Ддз:тромботич.тцп-пурп(при системн.пор-нии),о.АГА(по пр.Кумб),

системн.васкулиты(антинукл.ат),шок(сепсис).

6.Прогноз:выздор,резид.ренальн.симпт.с N f поч,умер.нед-ть f поч, ХПН,термин.стад.ПН

7. б/х внут/кл(ув.непр.б/р,ЛДГ,ЩФ) и внут/сос.гемолиза(ув.своб Hb, непр.б/р,незнач.ув.АЛТ,АСТ)

8.обмен билируб: из Hb в селез,печ,КМ:холеглобин,гематин,они превр.в биливердин,он-в непр.б/р-в печ.соед.с глюкур.к-той-стан.пр. б/р(связ)-в киш.стеркобилиноген-стеркобилин,в поч-уробилиноген- уробилин.Стеркобилин всас.в геморр.венах-в печ.

9.В клуб.и кан.при ОПН:о.тубул.некроз,некр.корк.слоя,обструк.вен

10.Мех-м геморр.синдр:коагулопат.потребления(ДВС)

11.Воз-ли, явл.прич.возн-я заб-я:чаще-гастроэнтерит VTEC-инфек:vir Эпш-Бара,энтеро-геморр.E.coli,Campilobact;Salm,Shig.

12,13.Прич,способст.сниж.клуб.фильтр+лаб.пок-ли этого:наруш.кр/ обр.в поч(ЦИК,токсины-см.4),гемолиз;пок-ли-см.2(б/х)

Задача по педиатрии

Девочка М., 3,5 лет, поступила в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи.

Из анамнеза известно, что ребенок болен около 2 недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,5°С. Получала анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная моча. Участковым педиатром заподозрен инфекционный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.

При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, истеричность склер. Со стороны сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из-под реберной дуги на 4 см, селезенка – на 3 см, пальпация их слегка болезненна. Мочится хорошо, моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ – 55 г/л, Эр – 2,2х 1012/л, Ц.п. – 0,98, Ретик – 11%, Тромб – 230х109/л, Лейк – 12,Зх109/л, миелоциты – 1%, п/я – 7%, с – 56%, э – 1%, л – 30%, м – 5%, СОЭ – 45 мм/час, выражен анизоцитоз, в некоторых полях зрения встречаются микроциты.

Биохимический анализ крови: общий белок – 70 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 60 ммоль/л, билирубин: прямой – 7 мкмоль/л, непрямой – 67,2 мкмоль/л, свободный гемоглобин – 0,1 мкмоль/л, калий – 4,0 ммоль/л, ACT – 28 Ед/л, АЛТ – 30 Ед/л.

Общий анализ мочи: уробилин положительный, свободный гемоглобин отсутствует, белок – 0,33%, лейкоциты – 1-2 в п/з.

Проба Кумбса с эритроцитами положительная.

Задание к задаче по педиатрии

1. О каком заболевании Вы подумали? Подтвердите его клиническими и лабораторными данными.

2. Какой вид гемолиза при данном заболевании?

3. Перечислите возможные осложнения.

4. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?

5. Какая экстренная терапия должна быть назначена?

6. Какие организационные мероприятия необходимо провести врачу для оказания экстренной помощи больному?

7. Что такое физиологический гемолиз?

8. Какие особенности кровообращения в селезенке способствуют разрушению в ней эритроцитов?

9. Расскажите об обмене билирубина. При гемолизе эритроцитов билирубин транспортируется по крови в комплексе с чем?

10. Какие типы антител Вы знаете?

11. Какие морфологические изменения отмечаются при внутриклеточном гемолизе?

12. К какому классу иммуноглобулинов относятся холодовые антитела?

Ответ к задаче по педиатрии

1.Дз,подтвер:Иммунная гемолит.анемия=ИГА(нормо-,гиперхр.анем, N/пов.MCV(ср.Vэр.),умер.рет-з>2-5%,м.б.нормобл,сфероциты

во вр.кризиса(в30%),нейтр.лей-з со сдв.вл.при о.теч;тцт-сниж/N.ув. СОЭ,ув.непрям.б/р,своб.Hb,незнач.ув.АЛТ,АСТ,пов.кислотоуст.эр, проб.Кумб.прям-опред-ет ат, фикс.на пов.эр=“+”,гемагглютинацион. прям“+”)миелогр:гиперплаз.эритроидн.ростка,м.б.мегалобласт.кр/тв

2.Вид гемолиза:внут/сос=аг+ат на мемб.эр-актив.сист.комплем-лизис

3.Осл-я:гемолит.криз(спонтанно или на фоне инфекц)-сильн.паден. эр,Hb,ув.ретик,непр.б/р,селезенки (ан.тяж-Hb
4.Ддз:др.ГА(насл=деф.глю6ф-дегидр(ферментопат),микросфероц. (мембранопат),Hb-пат;преобрет:ауто-,гетеро-,трансиммунн),др.анем.

5,6.Экстр.тер:перелив.отмыт.эр,п/пок.др.белков.преп,в 1ю оч-плазма.

Посиндр.инфуз.тер,избег.гемодилюции

7.Физиол.гемолиз= непрер.разруш.эр.в следств.их старен.в селез.

8.Ос-ти кр/обр.в селез,способ.разр-ю эр:синусоидн,узк.венулы

9.Обмен билируб: из Hb в селез,печ,КМ:холеглобин,гематин,они превр.в биливердин,он-в непр.б/р-в печ.соед.с глюкур.к-той-стан.пр. б/р(связ)-в киш.стеркобилиноген-стеркобилин,в поч-уробилиноген- уробилин.Стеркобилин всас.в геморр.венах-в печ.

10.типы антител:неполн.теплов.и полн.холодов.агглютинины,теплов. и холодов.2хфазные гемолизины

11.Морф.изм-я при внутриклет.гемолизе:измен.мембр.эр.-ув. прониц. для Na-вода в кл-эр.стан.шарооб-разруш.в РЭС(tжиз-10дн)

12.Класс Ig-холодов.ат:Ig G(компл-независ=агглют),M(гемолизины)